آنمی (به انگلیسی: Anemia) به معنی کمبود تعداد گویچه های سرخ است که می تواند به علت دفع بسیار سریع و یا تولید بسیار آهسته گویچه های سرخ ایجاد شود. در حالی که لوسمی یا لوکمیا (به انگلیسی: Leukemia یا Leukaemia) به معنی تولید غیر قابل کنترل گویچه های سفید بر اثر موتاسیون های سرطانی یک سلول میلوژن یا لنفوژن بوجود می آید که معمولا توسط افزایش بسیار زیاد تعداد گویچه های سفید غیر طبیعی در گردش خون مشخص می گردد.
در ادامه به بررسی انواع آنمی و لوسمی میپردازیم و انواع آن را ذکر می نماییم.
آنمی ناشی از دفع خون:
بدن بعد از یک خونریزی شدید، پلاسما را ظرف یک تا سه روز تجدید می کند، اما این امر موجب کاهش غلظت گویچه های سرخ می شود. هر گاه خونریزی دیگری حادث نشود، غلظت گویچه های سرخ در ظرف سه تا چهار هفته به حد طبیعی باز می گردد.
در خونریزی مزمن، شخص غالبا نمی تواند آهن را به مقدار کافی از روده جذب کند تا هموگلوبین را به همان سرعتی که از بدن دفع می شود، مجددا تشکیل دهد. بنابراین، گویچه های سرخ غالبا به تعداد بسیار کم و با هموگلوبین بسیار اندک در داخلشان تولید می شوند و آنمی میکروسیتی هیپوکروم را ایجاد می کنند.
آنمی آپلاستیک:
آپلازی مغز استخوان به معنی آن است که مغز استخوان فاقد عمل طبیعی خود است. به عنوان مثال، شخصی که در معرض تشعشع گاما از یک انفجار هسته ای قرار گیرد، ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با اشعۀ ایکس، بعضی مواد شیمیائی صنعتی و حتی داروهائی که شخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد، می توانند همین اثر را داشته باشند.
آنمی مگالوبلاستی:
فقدان ویتامین ۱۲ B و اسید فولیک و فاکتور داخلی معده می توانند منجر به تولید مثل بسیار آهستۀ اریتروبلاست ها شوند که در نتیجه آن این سلول ها بسیار بزرگ شده و شکل های غیر عادی پیدا می کنند و مگالوبلاست نامیده می شوند. به این ترتیب، آتروفی مخاط معده که مثلا در آنمی پرنیسیوز یا در فقدان معده در نتیجۀ برداشت کامل آن با عمل جراحی ایجاد می شود، می تواند منجر به آنمی مگالوبلاستی گردد. همچنین، بیماران مبتلا به اسپروی روده SPRUE که در آن اسید فولیک، ویتامین ۱۲ B و سایر ترکیبات ویتامین B به خوبی جذب نمی شوند، غالبا دچار آنمی مگا لوبلاستی می گردند. چون اریتروبلاست ها نمی توانند آنقدر به سرعت تکثیر یابند که تعداد کافی گویچه سرخ تولید کنند، گویچه هایی که تشکیل می شوند بزرگتر از طبیعی و به اشکال عجیب و غریب هستند و غشاء شکننده ای دارند. بنابراین این گویچه ها به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ می سازند.
آنمی همولیتیک:
بسیاری ناهنجاری های مختلف گویچه های سرخ که بیشترشان ارثی هستند، گویچه های سرخ را فوق العاده شکننده می سازند، بطوریکه گویچه ها هنگام عبور از مویرگ ها و بخصوص هنگام عبور از طحال به آسانی پاره می شوند. بنابراین با وجودیکه تعداد گویچه های سرخ تولید شده کاملا طبیعی یا حتی در بعضی از بیماریهای همولیتیک بیش از حد طبیعی است. دوران زندگی گویچه سرخ آنقدر کوتاه است که منجر به آنمی شدید می گردد.
بعضی از انواع آنمی همولیتیک عبارتند از:
دراسفروسیتوز ارثی:
گویچه های سرخ بسیار کوچک بوده و به جای اینکه به شکل مقعر الطرفین باشند کروی هستند. این گویچه ها نمی توانند فشرده شوند، زیرا فاقد ساختمان کیسه ای شکل هستند. بنابراین هنگام عبور از مویرگ های کوچک حتی با یک فشار مختصر به آسانی پاره می شوند.
در آنمی داسی شکل که حدود ۳/۰ درصد سیاه پوستان غرب افریقا و آمریکا وجود دارد، گویچه ها محتوی یک نوع غیر طبیعی هموگلوبین موسوم به هموگلوبین S هستند که به علت ترکیب غیر طبیعی زنجیره های بتای هموگلوبین، ایجاد می شود. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار می گیرد، به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب می کند. این بلورها گویچه را طویل کرده و به جای نمای یک دیسک مقعر الطرفین یک ظاهر داسی شکل به آن می دهند. هموگلوبین رسوب کرده، به غشاء گویچه نیز آسیب می رساند، بطوریکه گویچه ها فوق العاده شکننده شده و منجر به آنمی شدید می گردند. فشار پایین اکسیژن در بافت ها موجب داسی شدن گویچه ها می شود که به نوبه خود مانعی در برابر گردش خون در بافت ها ایجاد می کند و فشار اکسیژن را پایین می آورد.
تالاسمی یا آنمی کولی یا آنمی مدیترانه ای:
گویچه ها نمی توانند مقدار کافی زنجیره های پلی پپتیدی آلفا و بتای مورد نیاز برای تشکیل هموگلوبین را سنتز کنند، بنابراین سنتز هموگلوبین شدیدا تضعیف می شود. سیستم خونساز با تولید تعداد عظیمی گویچه های سرخ، اما با محتوی هموگلوبین اندک و نیز گویچه هایی کوچک با غشاء شکننده جواب می دهد، زیرا هموگلوبین موجود بصورت بلورهای سخت رسوب می کند. در اینجا نیز گویچه ها هنگام عبور از بافت ها به آسانی پاره می شوند و بسیاری از آنها حتی قبل از ترک مغز استخوان منهدم می گردند.
در اریتروبلاستوز جنینی، گویچه های سرخ RH مثبت جنین مورد حمله آنتی کورهای مادر RH منفی قرار می گیرند. این آنتی کورها گویچه ها را شکننده کرده و موجب می شوند که نوزاد با آنمی شدید به دنیا آید. گاهی همولیز بر اثر واکنش های انتقال خون (ترانسفوزیون)، مالاریا، واکنش نسبت به بعضی داروها و به صورت یک روند خود ایمنی بوجود می آید.
اثرات آنمی بر روی سیستم گردش خون:
ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچه های سرخ خون دارد. ویسکوزیته خون تقریبا سه برابر ویسکوزیته آب است و در آنمی شدید ویسکوزیته خون ممکن است به ۵/۱ برابر ویسکوزیته آب کاهش یابد. کاهش شدید ویسکوزیته، مقاومت در برابر جریان خون را در رگ های محیطی کاهش می دهد و لذا مقدار بسیار بیشتری خون نسبت به حال طبیعی به قلب باز می گردد.
هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب می شود که رگ های بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون بیشتری به طرف قلب باز گردد و برون ده قلبی را باز هم بیشتر افزایش دهد. به این ترتیب یکی از اثرات عمده آنمی، افزایش شدید بار قلب است.
افزایش برون ده قلب در آنمی بسیاری از علائم آنمی را خنثی می سازد، زیرا اگر چه یک مقدار معین خون فقط مقدار بسیار کمی اکسیژن حمل می کند، سرعت جریان خون ممکن است تا آن حد افزایش یابد که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافت ها برسند. اما هنگامی که این شخص شروع به انجام فعالیت عضلانی کند، قلب او قادر به بیرون راندن خون بیشتر از آنچه قبلا خارج می کرد نخواهد بود. در نتیجه هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافت ها به اکسیژن را فوق العاده افزایش می دهد، هیپوکسی فوق العاده شدید بافتی به وجود آمده و غالبا نارسایی قلبی حاد بوجود می آید.
پلی سیتمی
پلی سیتمی ثانویه:
هر گاه بافت ها به علت کم بودن شدید اکسیژن در هوا یا به علت حمل نشدن اکسیژن به بافت ها، مثلا بر اثر نارسایی قلبی، دچار هیپوکسی شوند، اندام های خونساز بطور اتوماتیک مقادیر زیادی گویچه های سرخ تولید می کنند. این حالت موسوم به پلی سیتمی ثانویه بوده و تعداد گویچه های سرخ به طور شایع تا ۶ تا ۸ میلیون در هر میلیمتر مکعب بالا می رود.
یک نوع بسیار شایع پلی سیتمی ثانویه موسوم به پلی سیتمی فیزیولوژیک، در افراد بومی که در ارتفاعات ۴۲۰۰ تا ۵۱۰۰ متری زندگی می کنند حادث می شود. تعداد گویچه های سرخ عموما ۶ تا ۸ میلیون در میلیمتر مکعب بوده و این امر با زیاد شدن قدرت این افراد برای انجام کارهای شدید مداوم حتی در این هوای رقیق همراه است.
پلی سیتمی حقیقی (اریترمی)
علاوه بر افرادی که پلی سیتمی فیزیولوژیک دارند، افراد دیگری نیز وجود دارند که دچار حالتی موسوم به پلی سیتمی حقیقی هستند و در آنها ممکن است تعداد گویچه های سرخ به ۷ تا ۸ میلیون در میلیمتر مکعب و هماتوکریت به ۶۰ تا ۷۰ درصد برسد. پلی سیتمی حقیقی یک بیماری توموری اندام هایی اندام هایی است که گویچه های خون را تولید می کنند. همانطور که یک تومور پستان موجب تولید بیش از حد یک نوع خاص از سلول های پستانی می شود، پلی سیتمی حقیقی نیز موجب تولید بیش از حد گویچه های سرخ می گردد. این بیماری معمولا موجب تولید بیش ازحد گویچه های سفید و پلاکت ها نیز می گردد.
در پلی سیتمی حقیقی نه فقط هماتوکریت بلکه همچنین حجم کل خون نیز گاهی تا دو برابر طبیعی افزایش می یابد. در نتیجه سراسر سیستم رگی فوق العاده مملو از خون می شود. علاوه بر آن مویرگ های زیادی به وسیله خون غلیظ بسته می شوند، زیرا ویسکوزیته خون در پلی سیتمی حقیقی گاهی از مقدار طبیعی که سه برابر ویسکوزیته آب است، به ۱۰ برابر ویسکوزیته آب افزایش می یابد.
اثرات پلی سیتمی بر روی سیستم گردش خون
به علت افزایش شدید ویسکوزیته در پلی سیتمی، جریان خون در رگ ها فوق العاده کند است. افزایش ویسکوزیته تمایل دارد که میزان بازگشت وریدی به قلب را کاهش دهد. از طرف دیگر، حجم خون در پلی سیتمی فوق العاده افزایش می یابد و تمایل دارد که بازگشت وریدی را زیاد کند. عملا برون ده قلبی در پلی سیتمی از مقدار طبیعی زیاد به دور نیست، زیرا این دو عامل یکدیگر را کم و بیش خنثی می کنند.
فشار خون شریانی در بیشتر افراد مبتلا به پلی سیتمی طبیعی است، اگرچه تقریبا در یک سوم این بیماران فشار شریانی بالاتر از طبیعی است. این بدان معنی است که مکانیسم های تنظیم کننده فشار خون می توانند از اثر ویسکوزیته خون که تمایل دارد مقاومت محیطی را افزایش داده و از این راه فشار شریانی را بالا ببرد، جلوگیری کنند. با این وجود، بعد از یک حد معین، این تنظیم ها از کار می افتند.
رنگ پوست تا حد زیادی بستگی به مقدار خون موجود در شبکه وریدی زیر جلدی دارد. در پلی سیتمی حقیقی مقدار خون در این شبکه فوق العاده افزایش می یابد. علاوه بر آن به علت اینکه خون قبل از ورود به شبکه وریدی به کندی از میان مویرگ های پوست عبور می کند، نسبت درصد بیشتری از هموگلوبین نسبت به حال طبیعی، قبل از ورود به شبکه وریدی احیاء می شود. رنگ آبی این هموگلوبین احیاء شده رنگ قرمز اکسی هموگلوبین را می پوشاند. بنابراین شخص مبتلا به پلی سیتمی حقیقی معمولا یک قیافه گلگون دارد، اما ممکن است گاهی پوستش آبی فام (سیانوزی) شود. در پلی سیتمی ثانوی، سیانوز تقریبا همیشه آشکار است، زیرا هیپوکسی علت عادی این نوع پلی سیتمی را تشکیل می دهد.
لوسمی ها به تولید غیر قابل کنترل گویچه های سفید بر اثر موتاسیون های سرطانی یک سلول میلوژن یا لنفوژن بوجود می آید که معمولا توسط افزایش بسیار زیاد تعداد گویچه های سفید غیر طبیعی در گردش خون مشخص می گردد.
انواع لوسمی:
لوسمی های میلوژن و لوسمی های لنفوژن
لوسمی های لنفوژن توسط تولید سرطانی سلولهای لنفوئید ایجاد می شوند که ابتدا از یک غده لنفاوی یا یک بافت لنفاوی دیگر شروع شده و سپس به سایر نقاط بدن گسترش می یابد.
لوسمی میلوژن توسط تولید سرطانی سلول های میلوژن جوان در مغز استخوان شروع شده و سپس درسراسر بدن گسترش می یابد، بطوریکه گویچه های سفید در بسیاری از اندام های خارج از مغز استخوان نیز تولید می گردند.
در لوسمی میلوژن، روند سرطانی گاهی سلول های نسبتا تفکیک شده ای تولید می کند و منجر به ایجاد لوسمی نوتروفیلیک، لوسمی ائوزینوفیلیک، لوسمی بازوفیلیک، یا لوسمی مونوسیتیک می گردد. اما غالبا سلول های لوسمی شکل های غیر عادی داشته و تفکیک نشده هستند و شباهتی با هیچ یک از گویچه های سفید طبیعی خون ندارند. معمولا هر چه سلول ها از نوع تفکیک نشده باشند، لوسمی حادتر است و به کرات در ظرف چند ماه به مرگ می انجامد، اما در صورتی که سلولها تفکیک بیشتری پیدا کرده باشند این روند می تواند بسیار مزمن بوده و گاهی به آهستگی در طی ده تا بیست سال برقرار شود.
سلول های لوسمیک، به ویژه سلول های بسیار تفکیک نشده، غالبا فاقد عمل هستند بطوریکه نمی توانند حفاظت معمولی را که مربوط به گویچه های سفید خون است، تامین کنند.
اثرات لوسمی بر بدن
نخستین اثر لوسمی، رشد متاستاتیک سلول های لوسمی در محل های غیر طبیعی بدن است. سلول های لوسمی مغز استخوان ممکن است آنقدر زیاد تکثیر یابند که به بافت استخوانی اطراف حمله کرده و موجب درد و سرانجام شکستگی استخوان شوند. تقریبا تمام لوسمی ها صرف نظر از اینکه منشاء لوسمی در مغز استخوان یا در غده های لنفاوی باشد، به طحال، کبد و سایر مناطق پر رگ بدن گسترش می یابند. در هر یک از این مناطق، سلولهایی که به سرعت تکثیر می یابند به بافت های اطراف حمله کرده و عناصر متابولیک این بافت ها را مورد استفاده قرار می دهند و در نتیجه موجب تخریب بافت ها می شوند.
اثرات بسیار شایع لوسمی ها عبارتند از
پیدایش عفونت ها، آنمی شدید و تمایل به خونریزی به علت ترومبوسیتوپنی (فقدان پلاکت ها). این اثرات بطور عمده ناشی از قرار گرفتن سلول های لوسمی به جای مغز استخوان طبیعی هستند.
سرانجام شاید مهمترین اثر لوسمی بر روی بدن، استفاده بیش از حد ازمواد متابولیک توسط سلول های سرطانی در حال رشد است. بافت های لوسمی چنان به سرعت سلول های جدید تولید می کنند که فشار زیادی بر روی مایعات بدن برای دریافت مواد غذائی، مخصوصا اسیدهای آمینه و ویتامین ها، وارد می سازند. در نتیجه، انرژی بیمار به مقدار زیادی تحلیل می روند و استفاده بیش از حد از اسید آمینه موجب تخریب شدید بافت های پروتئینی طبیعی بدن می شود. به این ترتیب، درحالیکه بافت های لوسمی رشد می کنند، بافت های دیگر بدن تحلیل می روند. آشکار است که بعد از آن که بی غذائی متابولیک به اندازه کافی ادامه یافت، به تنهائی برای ایجاد مرگ، کافی است.